Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенаративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейро-химическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы, дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается; тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.
Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяцни нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной обдали и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амнлоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.
Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.
В настоящее время БА необратима.
Диагностические указания:
Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:
(а) Наличие деменции, как это описано выше;
(б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием; Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.
(в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальцемия, дефицит витамина В12. дефицит инкотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).
(г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).
В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях - должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА. то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.
Включается:
первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.
При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:
другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Кройцфельдт-Якоба.,Гентингтона (F02);
вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8);
легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70-F72).
Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использовать код F00.2), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обуславливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15% всех случаев деменции.
